Πρόκειται για ένα σπάνιο κληρονομούμενο νόσημα που συνήθως οφείλεται σε έλλειψη ή δυσλειτουργία του αναστολέα C1 inh. Εκδηλώνεται με υποτροπιάζοντα επεισόδια αγγειοοιδήματος στα άκρα, το λάρυγγα ή το έντερο, επηρεάζοντας την ποιότητα ζωής των ασθενών, ενώ όταν αφορά τις αεροφόρες οδούς η νόσος μπορεί να γίνει επικίνδυνη για τη ζωή. Η θεραπεία με κορτιζόνη δεν είναι αποτελεσματική στο συγκεκριμένο νόσημα. Απαιτείται ειδική αγωγή τόσο για την αντιμετώπιση των επεισοδίων όσο και για την πρόληψή τους.
Για το λόγο αυτό είναι εξαιρετικά σημαντική η έγκαιρη διάγνωση της νόσου και η σωστή ενημέρωση του ασθενούς για τις θεραπευτικές επιλογές του. Στον ασθενή δίνονται οδηγίες αυτοχορήγησης φαρμάκων με στόχο την άμεση χωρίς καθυστέρηση αντιμετώπιση επεισοδίου στο σπίτι πριν την αναζήτηση ιατρικής βοήθειας. Για την πρόληψη των επεισοδίων έχουμε πλέον διαθέσιμο ένα νέο μονοκλωνικό αντίσωμα που χορηγείται σε ασθενείς με συχνά ή απειλητικά για τη ζωή τους επεισόδια με πολύ καλά αποτελέσματα.
